Лейкоэнцефалит головного мозга 1

Лейкоэнцефалит Шильдера: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Представляет собой дегенеративно-демиелинизирующее поражение головного мозга, которое сопровождается образованием крупных или сливных зон демиелинизации.

Причины

Механизм развития болезни Шильдера находится на стадии изучения. Изначально специалисты полагали, что заболевание возникает в результате воспалительного поражения церебрального вещества – энцефалита. Также выдвигается вирусная теория развития данной патологии, которая отличается медленным прогрессированием. Среди возможных инфекционных агентов указывают на возбудителя кори, герпетической инфекции, миксовирусов, которые, предположительно, запускают процесс аутоиммунного церебрального воспаления. Однако попытки выделения возбудителя из мозгового вещества оказались безрезультатными. Сегодня предполагается, что лейкоэнцефалита Шильдера возникает на фоне дисфункции регуляторных механизмов липидного обмена, что делает заболевание сходным с наследственными лейкодистрофиями

Морфологические изменения проявляются образованием в белом церебральном веществе полушарий значительных зон демиелинизации, которые имеют четкие заостренные очертания и чаще всего асимметричное расположение. Такие очаги образуются в мозжечке и мозговом стволе. При манифестации заболевания в пубертатном периоде и во взрослом возрасте описаны случаи, когда, наряду с зонами обширной демиелинизации, наблюдаются округлые бляшковидные очаги, которые напоминают бляшки рассеянного склероза.

Симптомы

Лейкоэнцефалита Шильдера характеризуется наличием неспецифичной и полиморфной симптоматики, отличающейся медленным развитием и манифестацией психических расстройств, таких как лабильность настроения, апатия, нарушение поведения, эпизоды возбуждения с галлюцинаторным синдромом. У некоторых больных отмечается значительное снижение интеллекта, вплоть до деменции. По мере прогрессирования патологии у больных возникает аграфия, акалькулия, алексия, агнозия, апраксия. Вследствие демиелинизации черепных нервов развивается неврит зрительного нерва, офтальмоплегия, тугоухость, снижение зрения, бульбарные расстройства.

При поражении мозжечка развивается мозжечковая атаксия, скандированная речь, интенционный тремор. Поражение зрительной зоны коры приводит к гемианопсии и корковому амаврозу. Иногда возникают экстрапирамидные нарушения в виде гиперкинезов, торсионной дистонии. Пирамидные расстройства чаще всего возникают на поздних этапах лейкоэнцефалита в виде моно-, геми- и тетрапарезов. У многих больных отмечается возникновение судорожного синдрома, обусловленного отсутствием специфической ЭЭГ-картины.

Заболевание отличается высокой вариативностью сочетания различных симптомокомплексов, что не позволяет выявить типичный вариант течения болезни Шильдера. Иногда клиника заболевания сходна с прогредиентным вариантом рассеянного склероза, в других случаях она имеет псевдотуморозный характер, в третьих — имеет сходные симптомы с психиатрической патологией. В этом случае больные могут проходить лечение у психиатра до развития явной неврологической симптоматики.

Диагностика

Прижизненное диагностирование лейкоэнцефалита Шильдера– трудная задача, требующая от специалиста тщательного сопоставления анамнестических, клинических и томографических данных, внимательного проведения дифференциальной диагностики со схожими патологиями. При постановке диагноза больному может потребоваться проведение электроэнцефалографии, магниторезонансной томографии головного мозга. Иногда отличить лейкоэнцефалит Шильдера от лейкодистрофии возможно только при гистологическом исследовании церебральных тканей пораженной зоны.

Лечение

В связи с тем, что причины болезни Шильдера пока не установлены, не разработана эффективные схемы ее лечения. Некоторые исследователи указывают на положительный эффект глюкокортикостероидной терапии, в связи с чем многим пациентам назначают метилпреднизолон, вначале парентерально в ударной дозе, а затем внутрь с постепенным снижением дозы. Совместно с этим больному назначается курс нейропротекторной, антиоксидантной и сосудистой терапии, при необходимости назначаются антиконвульсантное лечение, миорелаксанты, противоотечные средства и психотропные препараты.

Читайте также:  Излечима ли аденома простаты; 【ДГПЖ】

Профилактика

Пока разработать профилактические мероприятия, которые бы позволили предупредить развитие болезни Шильдера, не представляется возможным.

Лейкоэнцефалит головного мозга

БОЛЕЗНЬ ШИЛЬДЕРА (КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ)

Лейкоэнцефалит Шильдера был описан американским неврологом и психиатром P.F. Schilder (1886-1940). В настоящее время данная патология рассматривается как острая диффузная форма рассеянного склероза и характеризуется демиелинизацией головного мозга. Клинические проявления патологического процесса разнообразны. Заболевание встречается достаточно редко, чаще у детей и подростков. У пациентов старше 40 лет смерть может наступить в период от 6 мес до 3 лет от начала проявления первых симптомов. Учитывая редкость заболевания, авторы приводят клинический случай с данными аутопсии из собственной практики. КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: лейкоэнцефалит Шильдера, лейкодистрофия, демиелинизация. В 1912 г. американский психиатр, невролог, психоаналитик и философ австрийского происхождения П.Шильдер впервые описал клинические проявления лейкоэнцефалита. Он рассматривал это заболевание как самостоятельную форму и дал ей название «диффузный периаксиальный склероз». В дальнейшем это заболевание стало известно как болезнь Шильдера. Этиология лейкоэнцефалита до конца не выяснена. Предполагается, что в основе патоморфологических изменений лежит процесс демиелинизации белого вещества больших полушарий головного мозга, осевые цилиндры поражены меньше. Предположительно болезнь Шильдера имеет аутоиммунный характер и в настоящее время рядом авторов рассматривается как особый вариант рассеянного склероза. Близость к последнему проявляется и в существовании так называемого диффузно-диссеминированного (или переходного) склероза, при котором крупные очаги демиелинизации сочетаются с мелкими рассеянными очагами. Вместе с тем в настоящее время в МКБ-10 каждая атипичная форма рассеянного склероза представлена как отдельное заболевание. Речь идет о таких заболеваниях, как концентрический склероз Бало, лейкоэнцефалит Шильдера, оптикомиелит Девика. W. Scott в 2002 г. предложил классификацию первичных (идиопатических) демиелинизирующих процессов головного мозга

Издание: Бюллетень сибирской медицины
Год издания: 2013
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2013.-N 5.-С.133-138. Библ. 5 назв.
Просмотров: 744

Опасное демиелинизирующее заболевание головного мозга лейкоэнцефалит

Лейкоэнцефалит представляет собой форму энцефалита вирусного происхождения. При лейкоэнцефалите преимущественно поражается белое вещество мозга. Помимо этого присутствуют дистрофические изменения в нейронах.

Предположительно заболевание имеет аллергическо-вирусную природу. На данный момент рассматриваются версии о возможном происхождении болезни от вирусов: кори, бешенства, вируса герпеса 3 типа.

Выделяют три основные клинико-морфологичекие формы лейкоэнцефалита:

  • подострый склерозирующий Ван-Богарта;
  • периаксиальный Шильдера;
  • острый геморрагический.

При этом исследование пораженного энцефалитом мозга дает следующее результаты: наблюдается атрофия извилин и расширение борозд, участки димиелинизации обнаруживаются во всех отделах мозга, в основном в белом веществе, но также и в сером веществе коры. Наблюдается умеренное расширение желудочков.

Провоцирующие факторы

Существует предположение, что лейкоэнцнфалит Ван-Богарта вызывается вирусом кори, который находился в латентном состоянии в нейронах мозга и активизировался при определенных процессах.

Читайте также:  Жжение стоп - симптом болезни

Как вариант рассеянного склероза у детей рассматривается периаксиальный энцефалит. Замечено частое возникновение острого геморрагического лейкоэнцефалита после проведения вакцинации.

Патогенез заболевания неясен, считается что вирус является спусковым механизмом в аутоиммунном процессе.

Механизм развития и проявления

Процесс чаще всего локализуется в базальных ядрах. По мере развития заболевания, ассоциативные связи между мозговыми долями

поражаются, тем самым определяя основную роль психических нарушений в клинической картине.

Чаще всего заболевание обнаруживается в детском возрасте, но бывали случаи проявления болезни у взрослых. Обычно оно начинается после перенесенной инфекции или вакцинации у лиц с врожденным нарушением иммунитета или неврологическими отклонениями.

Первыми характерными признаками являются нарушение памяти, корковых функций, вялость, слабоумие. Иногда болезнь сопровождается развитием шизофренического синдрома. Наблюдаются двигательные расстройства, эпилептиформные припадки.

Лейкоэнцефалит прогрессирует быстро, в среднем за 1,5-2 года. При наступлении летального исхода характерны расстройства дыхания, эпилептический статус.

Наиболее часто встречающиеся формы — лейкоэнцефалиты Шильдера и Ван-Богарта. Синдром Ван-Богарта сопровождается экстрапирамидными симптомами, эпилептиформными припадками, слабоумием.

Для болезни Шильдера характерны нарушения двигательной системы, зрения или ретробульбарный нефрит.

Симптомы появляются внезапно, для них характерен неуклонный прогресс. На первых порах болезнь сопровождается психическими нарушениями. У маленьких детей это проявляется в виде раздражительности, апатии, агрессивности, вялости.

Постепенно начинают пропадать логика мышления, навыки опрятности, снижается словарный запас. На фоне этого в течение нескольких месяцев начинает развиваться неврологическая симптоматика.

Она может включать галлюцинации, повышение мышечного тонуса, агнозию, апраксию, полиморфные гиперкинезы. После присоединяются нарушения двигательной системы: парезы и параличи, неустойчивая походка, нарушение координации.

Постоянным симптомом является судорожный синдром, после присоединяются трофические и вегетативные расстройства.

Симптоматика каждой формы заболевания

При заболевании Ван-Бограрта чаще, чем при других формах, отмечается поражения спинного мозга и ствола головного мозга. Для этой формы лейкоэнцефалита характерны ранние проявление экстрапирамидных расстройств, пирамидные симптомы присоединяются на поздней стадии. При этой форме болезни редко встречаются эпилептические припадки.

При лейкоэнцефалите Шильдера в отличии от других клинических форм и рассеянного склероза, наблюдается ранняя дистрофия аксонов. При этой форме преобладают пирамидные симптомы, она сопровождается частыми эпилептическими припадками.

При остром геморрагическом энцефалите начало острое, с молниеносным нарастанием симптомов. Заболевают в 20-40 лет при длительности течения до 2 недель. Сопровождается головной болью, нарушением сознания, ригидностью мышц шеи, комой.

Для этой формы лейкоэнцефалита характерны судороги и нарушения двигательного аппарата, паралич. В очень редких случаях может развиться подострая или хроническая форма.

Подход к диагностике

На ранней стадии развития болезнь легко перепутать с шизофренией, истерией, неврастенией. Далее проводится дифдиагноз с новообразованиями мозга.

Учитываются диффузность поражения, наличие или отсутствие повышенного внутричерепного давления, признаки смещения срединных структур мозга на ЭЭГ. Для подтверждения диагноза проводится КТ и иммунологические исследования.

Лабораторные исследования оказывают умеренный пиноцитоз в цереброспинальной жидкости, повышения уровня гамма-глобулина и белка. Наблюдаются изменения реакции Ланге. ЭЭГ регистрирует комплексы Радемеккера. Наиболее информативными считаются КТ и МРТ.

Читайте также:  Лечение алкоголизма без ведома больного в домашних условиях в Москве

Начальные стадии острого склерозирующего энцефалита схожи с шизофренией. В это время отдиффиринцировать ее сложно, но имеется ряд симптомов которые все же дают возможность исключить шизофрению: потеря памяти, речевые расстройства, быстрая истощаемость при интеллектуальной деятельности.

При лабораторных данных наблюдается повышенное содержание белка и гамма-глобулина.

В целях терапии

Применяются препараты из группы кортикостероидов. Преднизолон 1-1,5 мг/кг веса, на протяжении 2-3 недель постепенно снижая дозу. Если терапия дает положительный результат, ее продолжаю в поддерживающих дозах. Повышают при эпизодах обострения болезни.

Параллельно назначаются антибиотики: Пенициллин, Эритромицин, Тетрациклин.

Увеличивают прием солей калия, при этом снижая количество солей натрия. При необходимости назначают витамины, а также психотропные препараты.

Прогноз и смертность

Заболевание неуклонно прогрессирует, приводя всегда к летальному исходу. Длительность развития заболевания составляет от 0,5 до 3 лет.

В некоторых случаях возможно дольше, при этом болезнь протекает хронически, периодически наблюдаются ремиссии. Во время ремиссии симптомы заболевания могут полностью отсутствовать.

Реальный клинический случай

Пациент Вадик, 10 лет поступил в больницу с жалобами на плохую учебу и неуспеваемость. Наследственность: фобии у матери, отец здоров.

Сестра отца совершила самоубийство. В семье отца есть умственно отсталый родственник. Рожден от третьей беременности, две первые закончились родами раньше срока, дети не выжили.

Третья беременности протекала с обмороками, родился во время. Развивался больной без отклонений, посещал детский сад, часто болел. В 10 лет стал страдать от ночного недержания мочи. Вскоре после этого появились необоснованные страхи, ухудшилась успеваемость. Стал отставать в развитии, гримасничать, стал очень невнимательным.

Результаты обследования: кожа сухая, красноватая, тургор понижен, питается удовлетворительно. Имеется усиленная пигментация на туловище. Периодически диарея, Холестерин 303 мг%, белок в ликворе 0,67. Положительный результат реакции Нонне-Апельта.

Психическое состояние ребенка: нормально поддерживает беседу, богатый набор слов, через некоторое время начинает размахивать руками, вертеть волосы, по-особенному загибать палец. Быстро устает, не сосредотачивается, имеются головные боли.

Заключение эндокринолога: Отсутствуют признаки дисфункция коры надпочечников.

Заключение нейрохирурга: двухсторонний синдром Кернинга, ограничение взора вверх, возможна опухоль в лобной доле.

Результаты пневмоэнцефалографии: расположение желудочков симметричное, отсутствие опухоли в мозговых полушариях. Внутренняя гидроцефалия с изменениями в мозговых оболочках.

Проведено лечение Пенициллином и Бийохинолом. После этого мальчик выписан с диагнозом: неясный процесс в лобных долях.
Через пару месяцев повторно поступил на лечение.

При поступлении: расстройство конвергенции глаза, сглаженность левой носогубной складки. Снижение рефлексов кремастерных и брюшных. Наличие белка в ликворе 1,32.

При обследовании: резкие нарушения психики, быстрая интеллектуальная утомляемость. С нарушениями, но сохранены навыки чтения и письма. Отмечается безопасность на свидании с родителями. Диагноз — лейкоэнцефалит.

В дальнейшем заболевание прогрессирует от начала болезни до появления эпилептических припадков через 24 месяца. После госпитализации через год перестал вставать. Последние месяцы полностью беспомощен, жалобно плакал. Скончался при падениях сердечной деятельности.

Ссылка на основную публикацию
Левомицетин Актитаб цена в Липецке от руб, купить Левомицетин Актитаб в Липецке в интернет-аптеке, з
Левомицетин-ЛекТ (Хлорамфеникол) Торговое название: Левомицетин-ЛекТ (Levomycetin-LekT) Международное название: Хлорамфеникол& Фармакологическая группа: антибиотик 1 таблетка содержит: Активное вещество: левомицетин - 500...
Лев Лещенко — фото, биография, личная жизнь, новости, песни 2020 — 24СМИ
Лев Лещенко: «Мы так редко остаемся вдвоем, буду с женой!» 1 февраля Льву Лещенко исполняется 78 лет. Несмотря на солидный...
Лев Лещенко потерял сыновей — близнецов
Жена Льва Лещенко — фото, биография, личная жизнь, семья Любимец миллионов, кумир многих поколений Лев Валерьянович Лещенко появился на свет...
Левченко Татьяна Александровна — Дальневосточный государственный технический рыбохозяйственный униве
Индивидуальный предприниматель ЛЕВЧЕНКО ТАТЬЯНА АЛЕКСАНДРОВНА Выписка ЕГРИП с ЭЦП ФНС Выписка ЕГРИП с ЭЦП ФНС Дополнительные ОКВЭД Цель обработки персональных...
Adblock detector