Случай тяжелого фуникулярного миелоза у больной В12-дефицитной анемией — Верхневолжский медицинский

Фуникулярный миелоз. Лечение фуникулярного миелоза, аутоиммунного гастрита и В12-дефицитной анемии

Фуникулярный миелоз – это заболевание, проявляющееся дегенерацией спинного мозга из-за дефицита витамина В12. Наша клиника специализируется в неврологии и иммунологии. Фуникулярный миелоз находится на стыке этих специальностей, поэтому лечением этого заболевания у нас занимаются врачи иммунолог и невролог, гастроэнтеролог.

  • Причины и симптомы фуникулярного миелоза;
  • Лечение фуникулярного миелоза. Лечение в клинике «Эхинацея»;

Причины и симптомы фуникулярного миелоза

  • Аутоиммунный гастрит. Чаще всего фуникулярный миелоз начинается с аутоиммунного гастрита и, как следствие, нарушения усвоения витамина В12. Если обнаружена анемия (малокровие) и дефект спинного мозга мы всегда проверяем организм на аутоиммунный гастрит.
  • Нарушение усвоения витамина В12. Возникает В12-дефицитная анемия (малокровие из-за дефицита витамина В12), причем анемия развивается быстрее миелоза.
  • Поражение спинного мозга. Из-за дефицита витамина В12 возникают очаги повреждения спинного мозга на шейном и грудном уровнях. Возникает спинальная недостаточность с нижним парапарезом (параличом ног) или с тетрапарезом (слабостью или параличом всех конечностей).
  • Нарушение чувствительности в конечностях, онемение и покалывание в руках и ногах.
  • Нарушение глубокой чувствительности в нижних конечностях, слабость ног.
  • Расстройство органов малого таза: недержание кала и мочи, эректильная дисфункция у мужчин.

Лечение и диагностика фуникулярного миелоза. Лечение в клинике «Эхинацея»

Прогноз. При своевременной диагностике и применении адекватной терапии фуникулярный миелоз прекращает своё развитие и организм возвращается к адекватному функционированию, неврологические симптомы полностью проходят.

Мы проводим диагностику фуникулярного миелоза:

  • Исследование желудка. Мы часто обнаруживаем аутоантитела к внутреннему фактору Кастла и обкладочным клеткам желудка. ЭГДС (эзофагогастродуоденоскопия, гастроскопия) помогает визуально обнаружить атрофию слизистой желудка.
  • Клинический анализ крови необходим для определения степени анемии и недостаточности витамина В12.
  • Исследование на скрытые инфекции. Вирусы группа герпеса (герпес 6 типа, цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барр) часто выступают провокаторами аутоиммунной агрессии т.е. агрессии иммунитета к стенкам желудка.
  • Мы обязательно поводимдифференциальную диагностику с аутоиммунными и инфекционными миелитами, токсическими поражениями спинного мозга. В каждом конкретном случае помогает разное лечение.

Мы проводим лечение фуникулярного миелоза в нескольких направлениях:

  • Инъекции витамина В12. Мы вводим витамин В12 на этапе, когда слизистая желудка еще не восстановилась. Витамин В12 необходим для правильной работы нервной системы.
  • Лечение спинномозговой ткани. Мы проводим восстановительное лечение для ликвидации уже имеющихся и предотвращения появления новых очагов разрушения спинномозговой ткани.
  • Лечение аутоиммунного гастрита. После лечения аутоиммунного гастрита мы длительное время наблюдаем за состоянием слизистой желудка и предупреждаем повторное обострение аутоиммунного гастрита.

Фуникулярный миелоз

Причины фуникулярного миелоза

При авитаминозе развивается анемия, которая сопровождает поражение латерального, медиального и задних канатиков спинного мозга. Дефицит данного витамина может быть спровоцирован экзогенными и эндогенными факторами.

Гиповитаминозное состояние может быть вызвано малым количеством В12, поступающего с пищей при вегетарианстве, диетах, неполноценном питании, анорексии.

Причинами эндогенного происхождения, то есть из-за нарушения всасывания цианокобаламина, могут быть:

  • опухолевидные новообразования пищеварительного тракта;
  • пониженное содержание соляной кислоты в желудочном соке;
  • хирургическое вмешательство с последующим удалением желудка;
  • операция по иссечению части желудка;
  • болезнь Крона;
  • повреждение ворсинок, входящих в состав слизистой оболочки кишечника;
  • дивертикулез;
  • воспалительный процесс в тонком кишечнике.
Читайте также:  Атмосферное давление норма для человека, влияние на организм

В процессе абсорбции витамина В12 основную роль играет внутренний фактор Касла. Все перечисленные болезни сопровождаются его недостатком.

Комбинировнный склероз у детей может быть вызван врожденным дефицитом витамина В12.

Симптомы фуникулярного миелоза

Клиническая картина проявляется расстройствами со стороны мышечного аппарата и психического здоровья. Симптомы заболевания имеют следующий вид:

  • онемение пальцев нижних конечностей;
  • ощущение ползанья мурашек;
  • покалывания на пораженном участке;
  • неустойчивость позы;
  • шаткая ходьба;
  • снижение физиологических рефлексов;
  • ухудшение остроты зрения;
  • недержание мочи.

Анемический синдром выражается в бледности кожных покровов, учащенным ритмом сердечных сокращений, малиновым окрасом языка, воспалительными процессами в полости рта.

Расстройства психической сферы включают в себя:

  • повышенная раздражительность;
  • апатичное настроение;
  • потеря интереса к окружающему миру;
  • депрессия.

Диагностика фуникулярного миелоза

Сниженное количество гемоглобина в крови и появление нарушений со стороны нервной системы свидетельствуют о развитии патологии. Для диагностики комбинированного склероза необходимо определить содержание В12 в организме, в случае его дефицита, возможные причины возникшего состояния, исследование желудочно-кишечного тракта и спинного мозга. Для этого применяются такие методы:

  • общий анализ крови при комбинированной дегенерации;
  • уровень цианокобаламина;
  • определение антител к внутреннему фактору Касла — проверяется уровень содержания и полноценная функциональность фермента;
  • гастродуоденоскопия;
  • исследования состава желудочного сока;
  • рентгенография кишечника с контрастом — с помощью введения бария проверяется наличие структурных и функциональных изменений со стороны дистальных отделов пищеварительной системы;
  • МРТ спинного мозга — позволяет детально изучить структурные изменения при фуникулярном миелозе в мозге;
  • определение состава люмбальной жидкости — можно обнаружить появление мегалобластных клеток патологических форм эритроцитов.

При наличие нарушения в работе зрительного анализатора потребуется осмотр окулиста и проведение офтальмологических диагностических процедур. Ведение больного подкрепляется консультацией узких специалистов по гематологии, гастроэнтерологии, неврологии.

Лечение фуникулярного миелоза

Терапевтический подход заключается в пополнение организма недостающими элементами. Лечение комбинированной дегенерации основано на применение такой тактики ведения:

  • цианокобаламин — вводится посредством внутримышечных инъекций;
  • диетическое питание с повышенным содержанием витаминов группы В;
  • фолиевая кислота;
  • ЛФК;
  • оздоровительные процедуры с применением целебных свойств минеральных вод;
  • массаж.

При нарушении абсорбции цианокобаламина назначают препараты для лечения первоначального недуга. К примеру, при низком содержании соляной кислоты в желудочном соке больной принимает её в эндогенном виде.

Метаболизм витамина В12 и В9 взаимно связаны, поэтому низкий уровень цианокобаламина зачастую сопровождается дефицитом фолиевой кислоты. Для исправления ситуации назначаются эндогенное пополнение её запасов.

Прогноз и осложнения фуникулярного миелоза

При обнаружении патологии на ранних этапах и своевременном лечении, можно не только остановить прогрессирование заболевания, но и исправить обратимые структурные и функциональные нарушения в организме человека. Диагностика недуга на поздних сроках предполагает неблагоприятный прогноз фуникулярного миелоза — необратимые деструктивные процессы не позволяют полностью восстановить здоровье пациента. Перед терапевтическим лечением будет стоять цель замедлить дальнейшее развитие патологии.

Цианокобаламин и В9 берут непосредственное участие в синтезе эритроцитов, которые являются переносчиками кислорода по организму. В случае дефицита этих элементов, происходит нарушение в образовании красных кровяных телец — они вырабатываются по мегалобластному типу, нарушаются их функциональные свойства. Поэтому осложнениями фуникулярного миелоза являются:

  • недостаточное кровоснабжение головного мозга;
  • неспособность передвигаться;
  • невозможность выполнять простые движения и ухаживать за собой.

Профилактика комбинированного склероза

Для предупреждения развития данного заболевания, рекомендуется соблюдение таких мер:

  • полноценное питание;
  • отказ от вегетарианства;
  • пополнение витаминного состава;
  • ежегодные медицинские профилактические осмотры;
  • запись на прием к врачу при первых признаках патологических изменений в организме;
  • своевременное лечение расстройств желудочно-кишечного тракта;
  • регулярная сдача анализов для предупреждения и раннего обнаружения анемического синдрома.
Читайте также:  Дипроспан инструкция по применению уколы средство от болей суставов, что это за лекарство и оно лечи

Фуникулярный миелоз

Фуникулярный миелоз — поражение спинного мозга, развивающееся вследствие недостаточности витамина В12. Как правило, сочетается с пернициозной анемией. Проявляется расстройством глубокой чувствительности, двигательными нарушениями в виде вялых нижних параличей с пирамидными знаками, отклонениями в психической сфере. Диагностируется фуникулярный миелоз путем определения уровня В12 в крови, проведения неврологического, гематологического и гастроэнтерологического обследований. Лечение состоит в восполнении дефицита витамина В12, соблюдении богатой витамином В12 диеты, введении других витаминов группы В. Прогноз благоприятный.

  • Причины фуникулярного миелоза
  • Симптомы фуникулярного миелоза
  • Диагностика фуникулярного миелоза
  • Лечение фуникулярного миелоза
  • Цены на лечение

Общие сведения

Фуникулярный миелоз развивается вследствие дегенеративных процессов, происходящих в задних и боковых спинномозговых канатиках на фоне авитаминоза В12 (недостаточности цианокобаламина). Поскольку дефицит В12 также приводит к возникновению злокачественной пернициозной анемии, то она практически всегда сопровождает фуникулярный миелоз. Первое описание этой сочетанной патологии дал Лихтгейм в 1887 г.

Фуникулярный миелоз может развиться в любом возрасте, однако чаще (около 90% случаев) встречается после 40-летнего возраста. Причиной болезни может выступать как экзогенный авитаминоз В12, т. е. недостаточное поступление цианокобаламина с пищей, так и эндогенный авитаминоз В12, обусловленный нарушениями всасывания при различной патологии ЖКТ. Кроме того, более чем в 50% случаев фуникулярный миелоз сопровождается образованием антител к внутреннему фактору Касла и формированием атрофического гастрита, что свидетельствует об имеющихся иммунных нарушениях. В связи с выше сказанным, фуникулярный миелоз находится в кругу интересов нескольких клинических дисциплин: неврологии, гастроэнтерологии, иммунологии.

Причины фуникулярного миелоза

Экзогенный авитаминоз В12 возникает при анорексии, полном исключении из рациона богатых цианокобаламином мясных, рыбных и молочных продуктов, длительном голодании или неполноценном питании, приводящем к алиментарной дистрофии. Эндогенный авитаминоз В12 связан с нарушением всасывания цианокобаламина. Для успешного всасывания необходима трансформация витамина В12 в его усвояемую форму, которая осуществляется благодаря синтезируемому желудком гастромукопротеиду — внутреннему фактору Касла. Синтез последнего существенно уменьшается при ахилии, опухолях желудка, резекции желудка или гастрэктомии, что приводит к нарушению всасывания цианокобаламина. Это наиболее частая причина, вызывающая фуникулярный миелоз.

Различные заболевания кишечника, сопровождающиеся синдромом мальабсорбции, также могут быть причиной недостаточного всасывания В12. К ним относятся: болезнь Крона, туберкулезный энтерит, спру, целиакия, болезнь Уиппла, пеллагра, пострезекционный синдром короткой кишки и др. Уменьшенное поступление цианокобаламина в организм бывает обусловлено его чрезмерным поглощением кишечной флорой, избыток которой наблюдается при образовании застойной «слепой» петли кишечника после формирования энтероанастомоза, при дивертикулезе кишечника и дифиллоботриозе.

Патогенез детерминирующих фуникулярный миелоз патологических изменений в спинном мозге до конца не установлен. Основным считают дисфункцию метионинсинтазы и метилмалонил-КоА-мутазы — ферментов, участвующих в процессах образования миелина и формирования миелиновой оболочки нервных волокон. Морфологически фуникулярный миелоз сопровождается демиелинизацией волокон, проходящих в задних и боковых спинномозговых столбах. Причем процесс демиелинизации наиболее выражен в задних столбах, где проходят пути глубокой чувствительности (пути Голля и Бурдаха). В боковых столбах очаги демиелинизации затрагивают проводящие пути двигательной активности (пирамидный, спиномозжечковый, спиноталамический и др.). В некоторых случаях отмечается демиелинизация волокон зрительного нерва.

Читайте также:  Препарат может вызывать запор, тошноту, ощущение тяжести в подложечной области; 2) де-нол

Симптомы фуникулярного миелоза

Клиническая картина складывается из сенсорно-двигательных расстройств и психических нарушений. Заболевание дебютирует с появления парестезий и общей слабости Парестезии в виде покалываний, преходящего онемения, ползанья мурашек, жара возникают в пальцах конечностей, потом охватывают плечи, грудь и живот. Поражается мышечно-суставная чувствительность, затем — вибрационная. В результате развивается сенситивная атаксия, сопровождающаяся дискоординацией движений, неустойчивостью, шаткой походкой. Затем возникает слабость в конечностях, преимущественно в ногах (нижний парапарез). Изначально парез носит спастический характер с повышением сухожильных рефлексов, мышечной гипертонией, клонусом стоп. Затем тонус мышц снижается, рефлексы угасают. Парез приобретает черты периферического. Однако сохраняются патологические стопные рефлексы, свидетельствующие о поражении пирамидного пути. С течением времени пациент утрачивает способность ходить. Присоединяются тазовые расстройства (энкопрез, недержание мочи, импотенция).

Психические расстройства имеют вариативный характер. Возможна депрессия, апатия, раздражительность, гиперсомния, иногда — острый психоз. В ряде случаев развивается нейропатия зрительного нерва, манифестирующая прогредиентным снижением остроты зрения с выпадением центрального участка зрительного поля (центральная скотома). Наряду с неврологическими и офтальмологическими проявлениями, фуникулярный миелоз сопровождается симптомами пернициозной анемии: бледностью, малиновым цветом языка, глосситом и/или стоматитом, тахикардией, одышкой и пр.

Диагностика фуникулярного миелоза

Сочетание неврологических симптомов с проявлениями анемии сразу вызывает подозрение о существовании недостаточности цианокобаламина. С целью подтверждения этого предположения проводят анализ содержания В12 в крови. Дальнейшая диагностика проводится неврологом совместно с гастроэнтерологом и гематологом. Для подтверждения диагноза и установления причины авитаминоза необходимы: клинический анализ крови, исследование секреторной функции желудка (гастроскопия, желудочное зондирование, анализ желудочного сока), анализ на антитела к внутреннему фактору Касла, обследование кишечника (обзорная рентгенография, рентгенография пассажа бария).

Визуализация спинальных морфологических изменений (очагов демиелинизации) возможна при помощи МРТ позвоночника. Она позволяет также отдифференцировать фуникулярный миелоз от компрессионной миелопатии при опухолях позвоночника, вертеброгенной миелопатии, спинальных опухолей и кист. Люмбальная пункция и исследование цереброспинальной жидкости проводятся для исключения инфекционного миелита и гематомиелии. При необходимости исключения нейросифилиса назначается RPR-тест. С целью диагностики гематологических нарушений производится стернальная пункция с последующим исследованием миелограммы. При зрительных расстройствах показана консультация офтальмолога с проведением визометрии, периметрии и офтальмоскопии.

Лечение фуникулярного миелоза

Терапия заключается в основном в коррекции недостаточности цианокобаламина. В начале лечения препараты цианокобаламина вводят внутримышечно ежедневно. Спустя 5-10 дней препарат вводят раз в неделю, через 4 недели — раз в месяц. При наличии показаний возможно пожизненное назначение ежемесячных инъекций витамина В12. Рекомендуется диета с употреблением нутриентов, богатых витаминами группы В (разные сорта рыб, говядина, творог, сыр, куриные яйца, крабы). Параллельно с лечением витамином В12 проводится курсовое введение других препаратов этой группы: тиамина (В1) и пиридоксина (В6).

Наличие дефицита фолиевой кислоты является показанием для ее назначения. Однако лечение фолиевой кислотой лучше начинать после восполнения дефицита цианокобаламина, поскольку в противном случае она может усугубить тяжесть неврологических симптомов. По показаниям проводится коррекция секреторной функции желудка и нарушений всасывания в кишечнике, профилактика урогенитальной инфекции. Для скорейшего и наиболее полного восстановления сенсомоторных функций проводится массаж, физиотерапия и ЛФК.

Как правило, фуникулярный миелоз имеет подострое или медленное течение. До установления причины его возникновения заболевание в течение 2-х лет приводило к летальному исходу. При своевременной терапии витамином В12 прогноз благоприятный. При начале лечения спустя несколько месяцев от дебюта заболевания можно добиться стабилизации состояния, однако нельзя рассчитывать на полный регресс неврологической симптоматики.

Ссылка на основную публикацию
Сложные капли в нос — рецепт, состав и инструкция по применению 2020
Как применять фурацилиновые капли в нос Как действуют компоненты фурацилин-адреналиновых капель К сложным каплям в комплекте инструкция по применению не...
Слизистые выделения с прожилками крови перед, после месячных, в середине цикла, белые, коричневые
Почему появляются кровянистые выделения в середине цикла? Кровянистые выделения в середине цикла являются поводом обращения к врачу-гинекологу. Поскольку в межменструальном...
Слизь в горле и носу с неприятным запахом! 1
Какие болезни пахнут изо рта Чистим зубы регулярно, все запломбировано, а изо рта продолжается зловоние? Терапевт направляет к стоматологу, стоматолог...
Сложные капли в нос для детей инструкция и состав
Можно ли применять вместе Диоксидин и Дексаметазон? Для лечения насморка врач может выписать сложные капли, в состав которых входит Диоксидин...
Adblock detector